2018年3月14日，斯蒂芬·威廉·霍金去世，享年76歲。他的骨灰被安放在倫敦的威斯敏斯特教堂內，與牛頓和達爾文為鄰。他是英國著名的物理學家和宇宙學家，他是一名ALS患者，他更是一名意志力頑強、熱愛生命的偉人。

霍金，“漸凍人”的精神榜樣

　　
　　2018年3月14日，無疑是令人沮喪的一天，因為人類失去了一位真正的智者�；艚鹱鳛椤皾u凍人癥”里面最著名的病例，如今他的離去，更應該喚起我們社會對這種病癥患者的關注，別讓患者們獨力對抗困苦，這或許是一種更有實際價值的悼念。
　　霍金21歲被確診罹患肌萎縮性脊髓側索硬化癥，也就是人們俗稱的“漸凍人癥”。這是一種運動神經元的疾病，以四肢軟端肌肉萎縮癱瘓、上下運動神經元混合性損害為特點，會造成大腦和脊髓中運動神經元死亡，令大腦無法控制和支配肌肉運動，肌肉也會因缺乏運動而萎縮。這是一種罕見病，正如它的名字一樣，得病的人像被冰雪凍住一樣，喪失任何行動能力，但這個過程不是迅速的，而是身體逐漸萎縮和無力。
　　運動神經元病是世界衛(wèi)生組織確定的五大絕癥之一。漸凍癥病人從確診到去世，平均僅有4年到5年時間�；艚鸨唤�錮在輪椅上，只有三根手指和兩只眼睛可以活動。雖然只能透過電腦語音輔助系統(tǒng)說話，但他努力研究，提出許多學說甚至著作，讓生命殘而不廢�；艚鹪�經說過，和宇宙相比，人類顯得微不足道，因此殘疾也沒什么大不了。醫(yī)生們曾在2009年預言霍金的壽命恐到了盡頭，沒想到霍金打破了預言，從確診到去世長達55年，應該是世界上活得最久的“漸凍人”，而霍金存活的經驗也表明了“漸凍人”的智力水平是完全不受疾病影響的。他的成功讓千千萬萬的“漸凍人”有了精神上的榜樣。
　　
　　本刊醫(yī)學顧問、北京天壇醫(yī)院副院長神經內科專家王擁軍介紹說，所謂“漸凍人癥”是中國人對于肌萎縮側索硬化（ALS）的一種叫法，有些國家也稱之為盧伽雷氏癥。在脊髓中，有專門控制和調節(jié)隨意運動的神經元，醫(yī)學上稱之為“運動神經元”。當這些運動神經元發(fā)生“變性”“罷工”，就會導致運動乏力、肌肉萎縮，有時也會影響語言、吞咽和呼吸功能，造成嚴重后果。雖然ALS的臨床和病理特征逐步被闡明，但受困于無法徹底揭開這一疾病的發(fā)病原因和機制，學界尚未找到有效的藥物來阻斷疾病發(fā)展。
　　
　　“患上漸凍癥之后能活5年的概率十分渺小，患者可能完全喪失行動能力，但他們神志清楚，思維清醒，保有情感，只能眼睜睜地看著自己的身體機能隨肌肉的萎縮而一點點喪失，最終走向死亡�；艚鹬�所以成為傳奇中的傳奇，不僅在于他是一個充滿傳奇色彩的物理天才，也因為他是一個令人折服的生活強者，他與絕癥相伴半個世紀，堅強活到今天。他不斷求索的科學精神和勇敢頑強的人格力量深深地吸引了每一個知道他的人�！备鶕�美國ALS協(xié)會數據，20%左右的人能存活5～10年，10%的人能存活10～20年，5%的人能存活20年以上。王擁軍表示，存活時間一般根據患者病癥而定。如果沒有呼吸衰竭和吞咽肌肉的iNt，就能存活較長時間�！癆LS是一個變種極其多樣的疾病，雖然大部分人發(fā)病幾年內就會死亡，但也確實有人活得長，霍金就是這樣一個‘罕見’例子。一般認為，ALS病人后期往往發(fā)展為運動神經元改變而導致呼吸衰竭、吞咽能力退化。晚期的霍金仍未使用呼吸機，證明其呼吸肌沒有明顯受累，這也是他生存期特別長的原因之一。另外，規(guī)范治療能延長患者生存期，改善生活質量�；艚鹪诎l(fā)病10多年后吞咽功能逐漸喪失，護理人員用特殊方法將食物直接送到咽喉部。再加上霍金在發(fā)病7年后就幾乎完全癱瘓，但他仍參與訪問，進行演講，可見積極樂觀的心態(tài)不可或缺�！�

比癌癥更殘忍的絕癥，雖然罕見卻不可忽視

　　ALS的殘酷性
　　正式確診ALS病的患者預期存活時間一般在3～5年，只有不到5%的病人能存活超過20年。
　　
　　“漸凍人癥”的特征是腦和脊髓中的運動神經元進行性退化。病情的發(fā)展一般迅速而無情。事實上，“漸凍人”直至死亡意識都無比清晰，在當今的醫(yī)療條件下尚無有效的治愈藥物和方式，患者只能看著自己死亡，所以常被認為是“比癌癥還要殘忍的絕癥”。
　　“漸凍人癥”雖然是一種罕見病，但在臨床上也并不少見。目前我國大約有20萬左右的患者，且這個數字還在逐年遞增。關于漸凍人癥致病原因，時至今日，醫(yī)學界仍未查明病因�！暗�有明確的科學統(tǒng)計證明，20%的患者可能與遺傳基因缺陷有關�！睂＜医榻B，除此之外，可能還與神經毒性物質累積、神經生長因子缺乏、感染、免疫等方面有關�！吧窠浂拘晕镔|累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷;線粒體能量代謝異常，讓神經細胞膜受損;神經生長因子缺乏，使神經細胞無法持續(xù)生長、發(fā)育�！�
　　5年前，王莉（化名）的丈夫患上了漸凍人癥，不能吃飯，不能走路……醫(yī)生稱，他存活的時間為3到5年。吸痰、喂食、翻身——每天24小時，照顧逐日“漸凍”的丈夫，成為王莉生活的全部�，F在，王莉的丈夫面無表情，雙眼大睜，只能死死地盯著頭頂的天花板。王莉說，5年前，丈夫常年外出打工，是個能掙錢又顧家的男人。2012年春節(jié)，丈夫回鄉(xiāng)與家人團聚。當時，他的腿老是抽筋，經常讓妻子為他按摩。

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